Cause

L’ipertensione polmonare è rara e pertanto è difficile raccogliere maggiori informazioni sulla malattia. Può colpire chiunque e non esistono limiti di età. Spesso si manifesta come conseguenza di un’altra malattia o in associazione a diversi fattori di rischio. In alcuni casi la causa della malattia rimane tuttavia sconosciuta e per questo si parla di ipertensione polmonare primitiva (IPP).

In casi rari la malattia ha un carattere familiare (ereditario).

Per facilitare lo scambio di informazioni su questa malattia, in occasione del secondo simposio internazionale sull’ipertensione polmonare, tenutosi a Evian (Francia) nel 1998, è stata elaborata la seguente classificazione:

1. Ipertensione arteriosa polmonare (IAP)
   1.1. Ipertensione polmonare primitiva (IPP)
   1.2. IAP in caso di: patologie del tessuto connettivo, vizi cardiaci congeniti, cirrosi epatica, infezione da HIV,      assunzione di anoressizzanti o disturbi dell’adattamento nei neonati
2. Ipertensione venosa polmonare: nelle malattie del cuore sinistro o delle vene polmonari
3. Ipertensione polmonare in caso di patologie polmonari con ridotta saturazione dell’ossigeno generale (disturbi del    sonno, mal d’altitudine)
4. Ipertensione polmonare conseguente a ripetute embolie polmonari
5. Ipertensione polmonare in caso di malattie polmonari rare (sarcoidosi o altre malattie)