Les Causes

L'hypertension pulmonaire est rare, c'est la raison pour laquelle il est difficile d'en savoir plus sur la maladie. Elle peut toucher tout le monde et ce, quel que soit l'âge. Elle survient souvent suite à une autre maladie ou en association à des facteurs de risque. Mais dans certains cas, la cause n'est pas encore identifiée, ce qui sera qualifié d'hypertension pulmonaire primitive (HTPP).

Dans de rares cas, la maladie est familiale, c'est-à-dire héréditaire.

Pour faciliter la communication concernant ce tableau clinique, la classification suivante a été établie lors du second symposium mondial sur l'hypertension artérielle pulmonaire qui s'est tenu à Évian (France) en 1998:

1. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
    1.1 Hypertension pulmonaire primitive (HTPP)
    1.2 HTAP dans le cadre de: atteintes du tissu conjonctif, malformation cardiaque congénitale, cirrhose hépatique,
         infection par VIH, prise de médicaments coupe-faim ou troubles de l'adaptation chez le nouveau-né.
2. Hypertension pulmonaire veineuse: atteintes du cœur gauche ou des veines pulmonaires
3. Hypertension pulmonaire dans le cadre de maladies respiratoires responsables d'une mauvaise aération du sang (emphysème troubles du sommeil, mal d’altitude).
4. Hypertension pulmonaire suite à des embolies pulmonaires répétées
5. Hypertension pulmonaire en cas de maladies pulmonaires rares (Sarcoïdose ou autres).